何杰金病(Hodgkin?s disease)又名淋巴网状细胞肉瘤是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织肿瘤,其原发瘤多呈离心性分布,起源于一个或一组淋巴结,以原发于颈淋巴结者较多见,逐渐蔓延至邻近的淋巴结,然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。由于发病的部位不同,其临床表现多种多样。病变部位淋巴结肿大,正常结构破坏,部分或全部被肿瘤组织所代替。镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿,其中可见单核或多核司-瑞细胞(Sternberg-Reed cell),淋巴细胞、嗜酸细胞和浆细胞浸润,并可有纤维组织形成。找到司-瑞细胞是诊断本病的依据。
近年来的研究,发现不同的病理变化与预后关系很大,为了采取不同的有效治疗,有必要进一步分型。目前国际国内多采用Rye分型,依预后良左分为四型。
1、淋巴细胞优势型 是分化最好的类型,亦可被认为是霍奇金病的早期阶段,其恶性程度比较低,病灶常局限于一个或一组淋巴结。临床症状很轻或没有任何不适。镜下在正常淋巴组组织结构消失的区域内,淋巴细胞和组织细胞呈不同比例的增生,而常以小淋巴细胞增生为主;司-瑞细胞少见且不典型。淋巴结无坏死性改变。这种淋巴结与炎症性病变最难区别,容易漏诊。此型约占本病的10%~20%,预后最佳。
2、结节硬化型 此型很少演变成其他类型。好发于纵隔淋巴结,也可同时累及锁骨上淋巴结,极少见于腹腔淋巴结,临床发展缓慢。病变中有较
多的胶原纤维束将肿瘤细胞分割成一个个结节。司-瑞氏细胞常见于裂隙状的空白内,亦称裂隙细胞(lacunar cell),是小儿时期最常见的类型,约占本病的半数,预后仅次于淋巴细胞优势型。
3、混合型 可由淋巴细胞优势型演变而来。临床多数有明显的症状。淋巴结的结构弥漫性消失,但在淋巴结最初受累时只有部分结构破坏,病变中有各种不同的细胞包括淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞和浆细胞,并有典型的双核、分叶核或多核的有较大核仁的司-瑞细胞。这种类型变化多样,典型的很易诊断,不典型的与炎性肉芽肿、结核、反应性增生易相混淆。此型约占本病的10%以上。诊断时多有淋巴结外浸润,预后较差。
4、淋巴细胞削减型 可由淋巴细胞优势型直接演变,或由混合型转变而来,为淋巴瘤的晚期,是分化最差的类型,病情发展迅速。病变中淋巴细胞很少,又可分为两种形式,一种由透明胶原纤维构成的弥漫性硬化,淋巴细胞显着稀少,淋巴结体积可以缩小;一种主要由大量异型网状细胞组成,司-瑞氏细胞容易找到。此型约占10%,预后最差。
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