部分型房室管畸形二尖瓣关闭不全在中等度以上者则左至右分流量大，肺动脉压升高。至少20%的病例在婴幼儿期即呈现明显症状，并于10岁以前死亡。
房室管畸形病例未经手术治疗者，病程发展视病变类型和功能影响的轻重程度而异。第1孔型缺损和二尖瓣仅有轻度返流的部分型房室共道病例如不伴有其它先天性心脏血管畸形，病程的自然发展过程与面积较大的第2孔型心房间隔缺损相似。近10~15%的病例在20~40岁期中呈现肺高压引起的肺血管阻塞性病变。
部分型房室管畸形二尖瓣关闭不全在中等度以上者则左至右分流量大，肺动脉压升高。至少20%的病例在婴幼儿期即呈现明显症状，并于10岁以前死亡。
完全型房室管畸形较为少见，病程自然发展过程尚无足够的资料，估计未经手术治疗者约80%在2岁时死于肺血管阻塞性病变和充血性心力衰
竭。因此，各型房室管畸形病例均应争取早年施行手术治疗。但如肺循环阻力超过体循环阻力的70%则禁忌手术治疗。
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