霍奇金淋巴瘤(Hodgkin‘slymphoma,HL)是恶性淋巴瘤的一个独特类型。
(一)其特点为:
1、临床特征:从一个或一组淋巴结开始蔓延扩散
2、原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见
3、瘤组织成分多样,典型的瘤细胞是R-S细胞
(二)病理变化:
1、肉眼观:淋巴结肿大、质硬,可相互粘连呈肿块或结节状。
2、镜下观:由肿瘤性成分——R-S细胞(镜影细胞)及反应性成分——炎性细胞及间质组成。
(三)组织学分型:四种亚型
1、结节硬化型:肿大的淋巴结由增生的胶原纤维束分割成境界清楚的结节。
2、混合细胞型:在淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞及成纤维细胞背景中,散在霍奇金细胞及典型的R-S细胞。
3、淋巴细胞减少型:淋巴细胞的数量明显减少,而R-S细胞相对较多。
4、淋巴细胞为主型:可分为结节型和弥漫型。
5、各组织学亚型在病程中的转变
(四)霍奇金淋巴瘤的分期:
1、I期侵犯单个淋巴结区域(I)或单个结外器官或部位(IE)。
2、II期侵犯膈肌同侧两个以上淋巴结区域(II),或局部侵犯单个结外器官或部位膈肌同侧一个或多个淋巴结区域(IIE);应指明受累解剖部位数(如II4)。
3、III期侵犯膈肌两侧的淋巴结区域(III),可伴有单个结外器官或部位的侵犯(IIIE),或脾侵犯(IIIS),或两者均受侵犯(IIISE);脾门、腹腔或门脉旁淋巴结受累(III1)或腹主动脉旁、髂动脉或肠系膜动脉旁淋巴结受累(III2)。
4、IV期广泛侵犯1个或多个结外器官或组织,伴有或不伴有淋巴结的侵犯。肝或骨髓受累为IV期。
5、各期进一步分组:
A-无全身症状。
B-有全身症状:不明原因的发热(>38℃)、盗汗、6个月内体重下降>10%。
E-由一个淋巴结部位局部扩散引起的单一结外部位受累。
X-块型:在T6—T7水平纵隔宽度大于胸腔直径的三分之一,或肿块最大直径>10cm。
(五)临床病理联系:最常见为无痛性淋巴结肿大(通常是颈部)。
