先天性心脏病(congenital heart diseases)简称先心病,是指由于胎儿心脏在母体内发育有缺陷所致。一般可分无紫绀型和有紫绀型两大类,前者较常见,有左向右分流,手术治疗及疗效都较好;后者较少见,伴有右向左倒流,手术治疗较复杂,有的尚不能采用手术治疗。
无紫绀型且伴有左向右分流者,有房间隔缺损、部分性肺静脉异位回流、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉窦动脉瘤破裂、主肺动脉隔缺损及冠状动脉心腔炎等。不伴有左向右分流者有肺动脉瓣口狭窄、主动脉脉瓣口狭窄、原发性肺动脉扩张、房室瓣口畸形及右位心等。
紫绀型者有四联症、五联症、三联症及伴有肺动脉口狭窄或闭锁、三尖瓣狭窄或闭锁,爱森曼综合征等。
[病因]
病因尚不清楚。
一、房间隔缺损(atrial septal defect)
[临床表现]
轻者无症状,并发肺动脉高压时可出现紫绀。
[诊断要点]
(1)临床表现。
(2)体检可有胸骨后缘第2肋间Ⅱ~Ⅲ收缩期吹风样喷射性杂音,多不伴震颤,肺动脉瓣区可有第二心音分裂且闻及舒张期吹风样杂音。
(3)X线检查可有肺野充血、肺动脉总干弧明显突出。肺门舞蹈征,右心及左室增大。
(4)心电图可有右束支传导阻滞改变。
(5)超声心动图及心导管检查可助诊断。
[家庭应急处理]
(1)轻症无紫绀者,可适当休息,避免重体力劳动。
(2)出现肺动脉高压致紫绀者,应卧床休息,病人取端坐位;双下肢下垂或半卧位,可缓解呼吸困难及减轻紫绀。
(3)去医院检查,择期进行手术。
二、室间隔缺损(ventricular septal defect)
[临床表现]
缺损小的患者一般无症状,缺损大的伴有肺动脉高压者,可出现紫绀。
[诊断要点]
(1)临床表现。
(2)体检可见胸骨左缘第3、4肋间Ⅳ~Ⅴ级粗糙收缩期杂音,多伴有震颤。缺损大的,心尖区可闻及舒张早期隆隆样杂音,肺动脉高压时肺动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音。
(3)X线检查可有肺瘀血,左、右心室增大。
(4)心电图可有左、右心室肥大改变。
(5)超声心动图和心导管检查可助诊断。
[家庭应急处理]
(1)轻者,应避免重体力劳动和预防感冒发生。
(2)重者尤其伴有肺动脉高压者,应去医院择期手术。 三、动脉导管未闭(patent ductus arteriosus)
[临床表现]
轻者无症状,并发肺动脉高压时可出现紫绀。
[诊断要点]
(1)临床表现。
(2)体检可有左锁骨下或胸骨左缘第二肋间Ⅳ~Ⅴ级粗糙的连续性机器样杂音,可伴震颤。肺动脉高压者,心尖区可闻及舒张早期隆隆样杂音。
(3)X线检查可有肺瘀血,主动脉结增大,左房、右室增大。
(4)心电图可有左室肥大或左、右室肥大。
(5)超声心动图和心导管检查可助诊断。
[家庭应急处理]
(1)轻者,无需手术,应避免重体力劳动。
(2)出现紫绀时,可去医院确诊,择期手术。
(3)肺动脉高压显着增高且伴有右向左分流时,手术疗效差。
四、法乐氏四联症(tetralogy of Fallot)
[临床表现]
自幼紫绀,伴有杵状指(趾)和红细胞增多。有下蹲习惯,部分患者可有昏厥发作。
[诊断要点]
(1)多发生在儿童病例中。
(2)临床表现。
(3)体检可有紫绀、胸骨左缘第2、3肋间收缩期喷射性吹风样杂音,肺动脉瓣区第二心音响亮,无分裂。
(4)X线检查可有肺血少,心尖上翘,右心室肥大。
(5)心电图可有右室肥大和劳损,右房肥大改变。
(6)超声心电图和心导管检查可助诊断。
[家庭应急处理]
(1)昏厥发作时,应让患儿平卧屈腿,并给予小剂量心得安口服。
(2)去医院确诊后择期手术治疗。
·标签关键字:先心病的家庭应急处理 先心病,家庭应急