川崎病(KD)即皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病。主要见于小儿,5岁以内多见。典型症状是初起高热,持续5天以上,伴有眼结膜充血、唇皲裂、杨梅舌、手足指肿胀等症状,并有皮疹、淋巴结肿大症状,累及心脏,早期有心肌炎、心包炎症状,后期可发生冠状动脉瘤。本病于1967年首先在日本报道,近年来在儿科中发病率有增高的趋势。
1 病因病机
古代医学文献对KD无专门论述及与之相应的病名,但根据其临床表现及传变过程,多数学者认为KD应归属“温病”范畴,也有学者认为应属“疫疹”或“斑疹”范畴[1,2]。其中,马献图等[3]认为KD的发生是由于小儿体弱或时令不正,致温热毒邪侵袭人体,伏藏体内,一旦再感时邪,便可引起伏邪发病。胡惠智[4]认为:“瘀热”是形成KD的症结,其病机是热壅经络,迫血妄行;热毒化火内燔,炼液成痰;血热成瘀。司远萍等[5]认为KD系外感温毒或疫毒之邪,侵袭肺胃,热壅阳明,充斥皮肤粘膜,瘀阻肢体四末,继之毒从火化,内窜营分,形成气营(血)两燔。吴水盛、朱江等[6,7]认为,小儿为稚阴稚阳之体,脏腑娇嫩,形气未充,感受病邪,易从火化,直达营血,造成气血两燔。朱盛国[8]认为外感温毒时邪,侵袭肺胃,毒从火化,传营入血,乃致气营(血)两燔;热毒熬血成瘀耗伤气阴。指出气营两燔,热毒瘀滞是本病的基本病机。汪受传[9]认为根据其发热,起病急骤及临床表现,认为属中医学温病范畴,与疫伤、温毒、阴毒发斑较为接近。运用卫气营血辨证施治已取得较好疗效。近年来,中医药在治疗本病时,早期采用活血化瘀的方法,提高了临床疗效,控制了病程,减少了并发症的发生。刘小凡[10]认为川崎病为外感或温热毒邪从口鼻而入,表现为卫气营血的传变过程,病变脏腑以肺胃为主,可累及肝肾诸脏。以清热解毒、活血化瘀为主治疗,在治疗过程中注意滋养胃津,顾护心阴。中医药治疗KD,主要按卫气营血辨证论治。
2 分型论治
临床上多数医家对川崎病采用卫气营血辨证。司远萍等[3,5]将本病分为5型,卫气同病型,治宜清热疏风解表,以银翘白虎汤加减;气营两燔型,治宜清气凉营,以清瘟败毒饮加减;热恋阴分型,治宜清涤余热,养阴生津,以竹叶石膏汤加减;气阴两伤型,治宜益气养阴,以生脉散加减;疹毒郁结,痰凝阻络型,治宜清热解毒,活血散结,以清瘟败毒饮合消瘰丸加减。胡惠智[4]将本病分为2型,气营两燔型,治以清心凉血散瘀为主,方取清营汤加减;气阴两伤型,治以益气养心阴,活血祛瘀,方取增液汤合当归活血汤加减。李向东[11]将本病分为3型,卫气同病型,治以疏风解表,清热解毒,方选银翘散加减;热入营血型,治以清热解毒,凉营活血,方选清营汤加减;气阴两伤型,治以益气养阴活血,方选沙参麦冬汤加减。罗世杰[12]将本病分为3型,邪在卫气,治以疏风清热,透邪解毒,方选银翘散加减;气营两燔型,治以清气凉营,解毒护阴,方选清营汤合清瘟败毒饮加减;气阴两伤型,治以益气养阴,清解余热,方选生脉散加味。朱盛国等[8]辨证分3型,气营两燔证,治以清热解毒,清气凉营,选清瘟败毒饮加减;热毒瘀滞证,治以清营凉血,化瘀通络,选清营汤合通窍活血汤加减;气阴两虚证,治以益气养阴,佐以活血化瘀,选生脉散合竹叶石膏汤加减。汪受传[9]将本病分为3型,卫气同病治以辛凉透表,清热解毒,方选银翘散加减;气营两燔治以清气凉营,解毒化瘀,方选清瘟败毒饮加减;气阴两伤治以益气养阴,清解余热,方选沙参麦冬汤加减。刘小凡[10]将本病分为3型,卫气同病治以辛凉解表,清热解毒,方选银翘白虎汤加减;气营两燔治以清营解毒,凉血化瘀,方选清营汤加减;气阴两伤治以益气养阴,方选生脉散加减。吴颖萍[13]将本病分为2期,发热期治以清热解毒、凉营化瘀,以清营汤加减治疗;恢复期治以益气养阴生津,清解余热,以沙参麦门冬汤加减治疗。邓德英[14]将本病分为4型,邪在卫气治以辛凉宣透,清热解毒,方选银翘散加减;气营两燔治以清气凉营,解毒救阴,方选清瘟败毒饮加减;热恋阴伤治以清解余邪,滋阴生津,方选竹叶石膏汤加减;气阴两伤治以益气养阴,活血化瘀,人参五味子汤加减。王宗强[15]将本病分为4型,发病初期,邪在卫表,治宜辛凉解表透疹,方选柴葛解肌汤加减;表邪已解,热毒内盛,壅于气分,治宜清气解毒,透泄郁热,方选凉膈散加减;邪毒化火,燔灼气血,治宜清气凉血,解毒养阴,方选清瘟败毒饮加减;邪毒已减,壮热消退,余邪未净,治宜滋阴生津,清解余热,方选竹叶石膏汤合青蒿鳖甲汤加减。李虹[16]将本病分为2期,急性期属气营两燔,温毒发斑型,治当清热解毒,凉血泄营,方选清营汤合白虎汤加减;恢复期,属热灼津伤,气阴两虚,治以益气养阴,活血化瘀,方选生脉散合桃红四物汤加减。
3 专方治疗
张如玲等[17]用自拟方(生地黄、麦冬、玄参、金银花、连翘、牡丹皮、赤芍、芦根、蝉蜕、陈皮、甘草、淡竹叶)随症加减,配合口服ASP、潘生丁及静脉滴注丹参注射液,治疗20例,全部治愈。王卫玲等[18]以生地黄、连翘、麦冬、赤芍、丹参各10 g,知母6 g为基本方,兼阳明胃热者加板蓝根15 g、淡竹叶6 g、玄参10 g;气阴两虚者加生黄芪10 g、生甘草6 g、五味子10 g、重用丹参20 g;配合用阿斯匹林(ASP),治疗80例,全部治愈。陈增芳[19]用血府逐瘀汤加减(川芎、生地黄、当归、赤芍、枳壳、红花各6 g,桃仁、柴胡、金银花各9 g,桔梗4 g),配合用ASP,治疗20例,总有效率75%。吴水盛等[6]用解毒化瘀地黄汤(连翘、水牛角、生地黄各12 g,当归、赤芍、川芎、牡丹皮、地龙各6 g,红花、桃仁、蝉蜕、乌梢蛇各5 g,黄连4 g)随症加减,治疗12例,总有效率为91.7%。江英能等[20]以自拟清热解毒化瘀方(金银花、连翘、赤芍、牡丹皮、玄参各10 g,蒲公英15 g,生地黄12g)随症加减,配合西药,治疗18例,总有效率100%。耿少怡等[21]用清热化瘀汤(水牛角、银花、连翘、黄芩、丹皮、赤芍、丹参各10 g,生石膏18 g,生地、川芎各8 g),随年龄大小增减剂量,治疗23例,总有效率95.7%。
4 总结
KD是以全身性血管炎性病变为基本病理变化疾病,病因迄今未明。中医学虽无与之对应的病名,但温病的变化规律与其基本相符。临床资料表明,按照中医辨证论治的观点,分别按卫气营血的不同阶段正确地投以相应的中药,可以明显改善临床症状,缩短病程。从众多文献中可以看出KD的病理变化具有的特点是:发病急,传变快,卫分证阶段极短,瞬即见气营两燔证;全程伤阴明显,尤其是疾病的后期,发病后很快出现舌质红绛少津,口唇干红皲裂。由于小儿感受外邪易从阳化热化火,使温热邪毒充斥气营,病势常在气营之间徘徊,或呈气营两燔之象,耗伤阴津,最终导致内闭或外脱。按叶桂“到气方可清气,入营犹可透热转气”的法则,清气凉营,
解毒救阴,是阻断病势向纵深发展的首要环节。温热之邪多从火化,最易伤阴,因此病程中应注意滋养胃阴,顾护心阴,“存得一分津液,便有一分生机”,务必以维护阴液贯穿于治疗的始终。由于“肺朝百脉”、“宗气司呼吸贯心脉”,故气阴两伤之候以心之气阴亏损、心脉瘀滞之证最为显着,恢复期采用益气养阴之药,可以减少及防止心脏损害的发生。又由于川畸病始终存在血瘀病机,活血化瘀药如丹参、赤芍应贯穿整个治疗的始末,以控制血小板的异常增多,降低血小板的聚集,降低血液的粘稠度,防止冠状动脉瘤,并可缩短疗程。目前,中医药疗法尚处于经验积累阶段,各类文献资料普遍存在着样本数不大、缺乏对照和统计学处理等不足,又无统一规范的中医辨证分型及疗效判定标准,故有必要制定统一的中医辨证分型及疗效判定标准,增加样本数,设立对照组,并进行必要的统计学处理,从而提高中医药治疗KD的疗效水平及中医药的可信度。目前中医治疗仍以口服汤剂为主,患儿依从性较差,影响临床疗效。因此中药剂型有待改进,如注射液、灌肠液、熏洗液、栓剂等都是发展方向。
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