此瘤中的20%患者伴有视网膜血管瘤，而6%的视网膜血管瘤伴发小脑的血管母细胞瘤。
【临床要点】
1) 术前病程约7个月左右，肿瘤呈囊性者病程短，实体肿瘤病程可长达数年以上。
2) 约80%的患者以头痛为首发症状，位于小脑者达95%，表现为间歇性枕下痛。
3) 60%出现呕吐、眩晕和复视，并可产生脑积水出现颅内压增高。
4) 60%有眼球震颤和共济失调，其次为颅神经瘫和锥体束征，眼底水肿占70%。
5) 红细胞计数:约10%~50%的患者有红细胞增多，肿瘤切除后红细胞随之下降，肿瘤复发红细胞也随之升高。
【影像表现】
1) 囊性:此型多见，平扫典型表现为大囊小结节，囊性低密度CT值10~20HU，高于脑脊液，囊壁上可见一个或数个等密度结节突入腔内，即壁结节，增强扫描壁结节明显强化，囊壁无强化。
2) 实质性:平扫瘤体呈等密度，增强时肿瘤呈均匀性显着强化。
3) 囊实性:平扫囊实性肿瘤为等密度的病变中可见囊性低密度区，囊壁常较厚，增强扫描肿瘤的实性部分包括囊壁呈均匀明显强化。
4) 瘤周无水肿，肿瘤大时压迫四脑室引起脑积水。
5) 鉴别诊断:囊性星形细胞瘤实性部分或壁结节较大，瘤周常有水肿，强化不如血管母细胞瘤明显。
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