经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色、粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢。
(1)病理特点。专家指出,神经纤维瘤病的瘤体多无被膜,即使有也不完整,肿瘤内有神经组织的各种成分的增生,其中以神经鞘细胞的增生最明显。神经纤维瘤病有什么特点?纤维瘤组织内除有大量纤维组织增生外,还有条索状的粗大神经。巨大型神经纤维瘤中,有大量供养动脉网和怒张的回流静脉。
(2)瘤体特征。神经纤维瘤病的瘤体为多发,主要分布于躯干及四肢,也可分布于大脑内部。瘤体数量从数个到数千个不等,大小从数毫米至数厘米大小不等。神经纤维瘤病有什么特点?单个瘤体最小可有1克,最大可达100千克以上。小瘤体形状为呈半球状,大瘤体不定形或为带蒂的肿瘤。专家表示,纤维瘤瘤体随年龄增多增大,成年发展较慢,可以生长成巨大型或细长型。
(3)皮肤特征。神经纤维瘤的特点还表现在皮肤上。瘤体表面皮肤颜色呈粉红色或褐色,散在分布一些皮肤咖啡牛奶色素斑。神经纤维瘤病有什么特点?专家指出,这种斑常为最早的病症表现,起于幼年期,常见于躯干,特别在腰背部,数公分大小的褐色斑片,形状不规则,界限清楚,需要引起注意。
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