小舞蹈疾病的几个根源

北美健康生活网-多伦多社区 youlife.ca 04-09 来源:携手健康网 健康评论()

脑脊共济失调(SCA1-Spinocerebellar ataxia type 1)是由蛋白ataxin-1引起的神经退行性疾病。关于病因是ataxin-1引起的谷氨酰胺神经束扩张已无人怀疑,但问题是多谷氨酰胺通道如何引起神经细胞死亡的呢?看上去,ataxin-1聚集只是第一步,现在Fernandez-Funez et al.利用表达人类突变蛋白的转基因果蝇,初步研究了ataxin-1诱导的神经退行。

转基因果蝇的眼和腹神经角中表达突变ataxin-1造成了进行性的细胞死亡,而且造成了SCA1中类似的胞质内含物。研究者接着利用遗传筛选寻找能挽救或增强此表型的基因,他们发现找到的一些基因,一些与多聚谷氨酰胺诱导的神经退行有关,如泛肽和蛋白折叠辅助因子。

最重要的是Fernandez-Funez et al.发现了以前被证明与细胞死亡途径有关的基因,这些基因突变能够挽救ataxin -1诱导的表型,一个基因引起glutathione-S-transferase过量产生,这与细胞对氧化压力的反应有关,第二个基因与核孔蛋白类似物的过表达,这可能与ataxin-1聚集的核积累有关,第三个是一个转录因子。

小舞蹈疾病的几个根源


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